卵巢交界性肿瘤ppt(交界性卵巢肿瘤病理报告)
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2023-03-07 07:10:40
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SA-CME 学习目标

完成此基于期刊的 SA-CME 活动后,参与者将能够:

识别上皮 BT 的组织病理学和临床特征并选择适当的治疗策略。

认识上皮 BT 的组织病理学和临床特征,并选择适当的治疗策略。

描述上皮 BT 的 MRI 特征。

描述上皮 BT 的 MRI 特征。

讨论与上皮 BT 诊断相关的挑战。

讨论与上皮 BT 诊断相关的挑战。

简介

卵巢上皮肿瘤分为良性、交界性或恶性 (1,2) 肿瘤。交界性肿瘤 (BT) 的特征是上皮增殖增加和核异型性增加,但没有明显的间质浸润 (1)。根据 2020 年世界卫生组织 (WHO) 分类,BT 包括以下六种亚型:浆液性、粘液性、浆液性、子宫内膜样、透明细胞和 Brenner 肿瘤(表 1)(1)。

表 1:交界性上皮性卵巢肿瘤临床特征的患病率

BT 占所有卵巢肿瘤的 10%–20% (5)。大多数 BT 属于浆液性或粘液性亚型,它们加起来占这些肿瘤的 90% 以上。浆液性亚型在北美、中东和欧洲最常见,而粘液性亚型在东亚最常见 (6)。世界不同地区 BTs 组织学分布差异的原因仍然未知,尽管生活方式因素被推测为促成因素 (6)。

现在认为 BT 代表了从良性到恶性卵巢上皮肿瘤逐步进展的中间阶段 (7)。通过这一过程从 BT 发展而来的卵巢癌被归类为 I 型癌症。因此,I 型癌症可以包含良性和临界成分。相比之下,主要由高级别浆液性癌组成的 II 型癌症与 BT 无关,而是从伞毛中的浆液性输卵管上皮内癌发展而来 (7)。 I 型癌症通常与 RAS、BRAF 或 ARID1A 突变相关,而 II 型癌症涉及 TP53 突变 (7)。

BTs 患者比卵巢癌患者 (2.5%–18.0%) 更常见 (13%–32%) 无症状,并且 BTs 的症状通常是模糊的和非特异性的 (8)。据报道,25%–60% 的 BT 患者血清肿瘤标志物水平升高,尤其是当肿瘤较大或处于晚期时 (9,10)。浆液性和粘液性 BT 更常分别与 CA-125 和 CA 19-9 水平升高有关 (9,10)。肿瘤标志物可用于监测这些抗原预处理水平升高的患者的浆液性和粘液性 BTs 复发 (11)。

BT 的诊断和分期与卵巢癌相似,分别根据 WHO 分类系统和国际妇产科联合会 (FIGO) 系统在手术和病理上确定 (11-15)。大约 80% 的 BT 表现为 I 期肿瘤 (12)。在骨盆内或以外(II-III 期)传播的疾病很少见,腹部以外的疾病(IV 期)是例外的。 BTs 患者的预后良好,I-II 期 BT 患者的 5 年生存率大于 99%,III 期患者为 95%,IV 期患者为 77%(4)。总体复发率为 3%–10%,而 BT 的晚期复发率相对较高(高达 25%)(12)。

鉴于 BTs 患者年轻且预后良好,在过去的几十年中,手术治疗已从激进方法转向更保守的治疗,保留生育能力的手术是年轻患者的首选治疗方法 (11-14)。因此,放射科医师的职责之一是建议术前诊断 BT,以便选择适当的治疗方法,即使最终诊断需要组织学确认。在本文中,我们对 BT 进行了全面回顾,特别强调 MRI 特征(表 2)和病理相关性,并讨论了与诊断这些肿瘤相关的挑战。

表 2:交界性上皮卵巢肿瘤的 MRI 特征

边缘上皮性卵巢肿瘤的 WHO 分类历史

1929 年,Taylor (16) 首次报道了腹膜受累的“半恶性”卵巢肿瘤,其预后良好。自1973年以来,这组肿瘤已被纳入WHO分类。交界性肿瘤这一术语在 2020 年 WHO 分类中被用作一个独特的实体 (1,17-19),并且使用其他建议的同义词,例如交界性恶性肿瘤、非典型增殖性肿瘤和低恶性潜能肿瘤,是不再推荐 (1)。

对 WHO 分类的修订包括与 BT 相关的一些变化。在 1973 年的 WHO 分类中,BT 被描述为缺乏间质浸润 (17)。在 2003 年 WHO 分类中,微浸润被描述为浆液性 BT 的一个特征,而粘液性 BT 被细分为肠道和宫颈管样类型 (18)。与 II-III 期 BT 相关的腹膜植入物根据是否侵入下方结构分为侵入性和非侵入性植入物类型 (18)。

2014 年 WHO 分类包括一些在 2020 年 WHO 分类中仍然很重要的变化 (1,19)。首先,黏液性宫颈管样 BTs 和混合上皮 BTs 根据其相似的临床病理学特征被归为血清黏液性 BTs。其次,微浸润,定义为最大浸润直径小于 5 mm,已分为粘液性、浆液性和子宫内膜样 BT 类型。第三,浆液性和粘液性 BTs 被描述为具有在其他良性肿瘤中占肿瘤的 10% 以上的临界成分。最后,侵入性植入物被指定为低级别浆液性癌 (19)。然而,目前的国家综合癌症网络指南 (13) 和欧洲内科肿瘤学会-欧洲妇科肿瘤学会指南 (14) 仍使用侵入性植入物这一术语。

WHO 分类系统中 BT 的组织病理学定义的这些变化可能影响了 BT 的发病率——也就是说,在这些定义中引入微浸润可能会增加这些肿瘤的发病率,而随后移除侵入性植入物可能会降低这些肿瘤的发病率。发病率 (5)。

评估附件肿块的成像技术

US 评估

US 是评估附件肿块的首选成像方式,因为它广泛可用、廉价且无创,可用于通过灰度和彩色多普勒 US 来表征病变(2 )。然而,超声在这种情况下的局限性包括对操作者的依赖和约 20% 的附件病变病例的不确定诊断 (20)。美国的卵巢附件报告和数据系统 (O-RADS) 最近作为风险分层系统发布,以提供标准化的词汇和管理建议 (21)。因此,应考虑使用 MRI 进一步评估具有低和中等恶性风险的病变,以及在技术上不充分的美国研究中发现的病变。在 O-RADS 中,BT 与卵巢癌归为一类,未描述 BT 特有的 US 特征。 Timor-Tritsch 等人 (22) 报道,在 BT 中特别观察到乳头和固体成分的微囊模式。

MRI 评估

MRI 是评估在 US 图像上看到的不确定附件肿块的既定诊断方式 (2,23,24)。在 O-RADS 中推荐使用以下序列的多参数 MRI 进行 MRI:T2 加权 (T2W) 成像、具有高 b 值 (≥1000 sec/mm2) 的扩散加权 (DW) 成像和动态对比增强 MRI最小空间分辨率为 3 毫米,时间分辨率为 15 秒 (23,24)。

在 O-RADS MRI (23,24) 中,T2W 成像的信号强度在低于或等于髂腰肌的信号强度时被认为是低的,当它高于髂腰肌的信号强度时被认为是中等的,而当它高于髂腰肌的信号强度时被认为是高信号强度。当它类似于浆液时(图1)。当信号强度接近或高于简单流体时,DW成像的信号强度分别被分类为低或高。 T2W MR图像和DW图像上信号强度低的实体组织被认为是良性的,而DW图像上信号强度高的实体组织在良性和恶性肿瘤中都可以找到,需要根据以下三种类型进一步表征在动态对比增强 MRI 中得出的时间强度曲线:低风险曲线,显示信号强度随时间的最小和逐渐增加,没有明确定义的肩部和平台;中等风险曲线,显示初始斜率小于或等于子宫肌层的斜率,具有平台期(图 2);和高风险曲线,显示初始斜率大于子宫肌层的斜率,具有平台期。低风险曲线表示良性,而中风险和高风险曲线表示恶性。

图 1. 一名 22 岁女性的典型浆液性 BT。 (A) 矢状 T2 加权 (T2W) MR 图像显示左侧卵巢实性肿块(箭头),左侧卵巢外生生长(箭头)。肿块具有内部分支 (PA-IB) 模式的乳头状结构,其由具有低信号内部分支的高信号乳头状结构组成。 (B) 轴向扩散加权 (DW) 图像显示具有中等高信号强度的乳头状突起 (箭头)。 (C) 轴向表观扩散系数 (ADC) 图显示乳头状突起(箭头)具有高信号强度,ADC 为 2.1 × 10-3 mm2/sec。 (D) 轴向对比增强 T1 加权 (T1W) 脂肪抑制 MR 图像显示肿块强烈增强(箭头)。 (图 1A-1D 由日本高槻大阪医科大学放射学系 Keigo Osuga 医学博士提供。)(E)显微照片显示分层分支乳头被浆液性上皮覆盖,有簇绒和轻度核异型性(插图)。周围和中央纤维核心处的水肿基质解释了 A 中看到的 PA-IB。(苏木精-伊红 [HE] 染色;原始放大倍数,×20 [插图:原始放大倍数,×400]。)

图 2. 典型的双侧浆液性一名 36 岁女性的 BTs。 (A) 轴向动态对比增强 MR 图像显示双侧卵巢囊性肿块伴小壁结节(箭头)。感兴趣区域 (1, 2) 放置在子宫外层肌层和右侧卵巢肿块的附壁结节上。 (B) 图表显示了壁结节和外肌层的时间强度曲线 (TIC)。横轴上的数字表示造影剂注射开始后经过的时间(以秒为单位)。纵轴上的数字表示增强比:(SIpost - SIpre)/SIpre,其中 SIpre 和 SIpost 分别是造影剂注射前后的信号强度。壁结节的 TIC 表明信号强度初始适度增加,其斜率比子宫肌层慢,并且具有肩部和平台,提示中等风险曲线。

尽管 BT 被包括在 O-RADS MRI 的恶性组中,但一些研究人员报告了 DW 成像在区分 BT 和卵巢癌方面的有用性。与大多数卵巢癌在 DW 成像中具有高信号强度(与神经根相似)相比,超过 70% 的 BT 显示低信号强度或中等高信号强度(不如神经根高)在 DW 成像中,无论组织学亚型如何 (25-28)。此外,据报道,BT 的表观扩散系数 (ADC) 值(平均 ADC,1.56-1.77 × 10-3 mm2/sec)显着高于卵巢癌(平均,0.84-1.25 × 10-3 mm2/ sec),据报道,最佳截止 ADC 值范围为 1.04 至 1.53 × 10−3 mm2/sec (25,26,29–33),尽管很难在 MRI 扫描仪之间进行标准化。因此,

据报道,BT 最常在动态对比增强 MR 图像上表现出中等风险的时间强度曲线(图 2)(23,34)。然而,由于 BTs 和卵巢癌之间的时间强度曲线有相当大的重叠,时间强度曲线在 BTs 诊断中的价值仍有待阐明。

CT 评估

CT 主要用于对推测为交界性或恶性的卵巢肿瘤进行术前分期(2)。除了用于评估钙化外,CT 在表征附件肿块方面的价值是有限的。

卵巢交界性上皮性肿瘤的治疗

与卵巢癌相比,BTs 的治疗方法更为保守,BTs 的手术方式根据术前影像学或术中冰冻切片组织学诊断的推测诊断确定 (13,14) .术中冰冻切片分析诊断卵巢肿瘤的准确性相对较高(86%–97%),但诊断 BTs 的准确性约为 60%,对 BTs 的管理提出了挑战(35,36)。

早期疾病

对于早期(I-IIA 期)卵巢癌,双侧输卵管卵巢切除术;子宫切除术;系统性盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除术;通常需要进行大网膜切除术、腹膜冲洗和腹膜活检的腹膜分期 (13,14)。尽管保留子宫和至少一个卵巢的保留生育能力的手术可以用于早期卵巢癌,但它的使用仅限于局限于一个卵巢且包膜完整的肿瘤(IA期)或手术溢出的低级别肿瘤。 IC1) (13,14) 阶段。

相比之下,保留生育能力的手术是希望保留生育能力的 BT 患者的一线治疗 (11-14)。尽管保守治疗后 BTs 的复发率 (10%–20%) 高于根治性治疗后的复发率 (高达 5%),但死亡率是相同的,因为大多数复发仍然是非侵入性的 (12)。系统性盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除术是不必要的,因为它不会影响 BT 患者的生存 (11-14)。腹腔镜方法可用于治疗 BT (11-13)。

晚期(IIB-III 期)疾病

应尽一切努力实现完全切除肿瘤,这是 BT 和卵巢癌最重要的预后因素 (11-14)。尽管如此,对于 BTs 患者,即使这些肿瘤与侵入性植入物有关,也可以考虑保留生育能力的手术 (11-14)。BTs 或卵巢癌不需要对临床阴性淋巴结进行全身性淋巴结切除术,因为隐匿性淋巴结转移的存在不会影响生存,这可能是由于 BTs 的惰性行为和卵巢癌辅助化疗的治疗效果 (11-14) .

治疗后的随访

由于三分之一的 BT 复发发生在治疗后 5-10 年以上,因此建议进行长期随访 (11,12)。可以通过临床、生化(例如,使用升高的 CA-125 水平)和/或影像学(13)确定复发。 CA-125 仅用于对治疗前 CA-125 水平升高的患者进行随访 (11)。对于接受过保留生育能力手术的患者的影像学检查,应进行阴道内和经腹超声检查 (11,13),并且需要仔细监测保留卵巢的复发情况。

卵巢上皮性交界性肿瘤亚型

浆液性 BT

浆液性 BT 是北美、中东和欧洲最常见的 BT 亚型,约占所有 BT 的 50%–70% (6)。三分之一的浆液性 BT 患者在 40 岁以下时被发现患有这些肿瘤,肿瘤识别的中位年龄为 50 岁 (1,3)。浆液性 BT 可细分为典型和微乳头筛状类型。典型类型的特征是具有基质核心的分级分支乳头(图 1),而微乳头型具有细长的微乳头而没有基质核心(图 3)(1,37)。典型的浆液性 BT 可发展为微乳头状浆液性 BT,最后发展为低级别浆液性癌 (1,7)。因此,微乳头型是恶性肿瘤的前兆,比典型型表现出更具侵略性的行为。

图 3. 一名 52 岁女性的微乳头浆液性 BT。 (A) 轴向 T2W MR 图像显示右侧卵巢囊性肿块,其附壁结节(箭头)缺乏 PA-IB 模式。 (B) 轴向 DW 图像显示具有高信号强度的壁结节 (箭头)。 (C) 轴向 ADC 图显示附壁结节(箭头)具有相对较高的 ADC(1.6 × 10-3 mm2/sec)。 (D) 显微照片显示微乳头生长模式涉及细长和无基质的乳头,其长度至少是宽度的五倍(插图)。微乳头以直接和非分级的方式从大的纤维化或水肿的乳头状茎中产生。通常在典型浆液性 BTs 周围看到的间质水肿不存在。 (HE 染色;原始放大倍数,×40 [插图:原始放大倍数,×400]。)

浆液性 BT 通常含有 KRAS 或 BRAF 突变。与其他 BT 亚型不同,这些肿瘤,尤其是微乳头型肿瘤,通常与双侧或腹膜植入物有关 (30%) (1)。与表现出囊内生长的那些(4%)相比,腹膜植入物更常与表现出外生生长的浆液性 BT(62%)相关(38)。浆液性 BTs 的治疗策略与其他 BTs 的治疗策略相同,尽管复发风险增加,但年轻女性的双侧疾病可以进行膀胱切除术,因为侵袭性复发很少见 (11,14,39)。

在 MR 图像上,浆液性 BT 表现为带有乳头状突起的囊性肿块或实性肿块(图 1-3)。与卵巢癌同侧的实质不同,浆液性 BT 同侧的卵巢实质通常被保留(图 1)(40)。

据报道,CT 可用于评估腹膜植入物。浸润性植入物(即低级别浆液性癌)(图 4)比非浸润性植入物(约 10% 的病例)更常见(约 65% 的病例)(44)。此外,据报道侵入性植入物具有结节形状(图 4),而非侵入性植入物具有浸润性形状(44)。卵巢低级别浆液性癌是浆液性 BT 的恶性对应物,在 T2W MR 图像上缺乏 PA-IB 模式,ADC 值较低,并且在 CT 图像上通常有钙化 (30,44)。

图 4. 一名 77 岁女性的低级别浆液性癌。 (A) 轴向 T2W MR 图像显示双侧卵巢实性肿块(箭头),卵巢外生生长,主要为 PA-IB 模式,类似于浆液性 BT。还存在腹膜结节(箭头)和腹水。 (B) 轴向平扫 CT 图像显示与大网膜中的钙化(椭圆形)相关的多个不规则结节。 (C) 网膜活检获得的组织病理学标本显示侵入性植入物。拥挤的乳突与清晰的腔隙和沙粒体(插图)相关。 (HE 染色;原始放大倍数,×100 [插图:原始放大倍数,×200]。)

粘液 BT

粘液 BT 是表现出胃肠道分化的肿瘤。它们是东亚最常见的 BT 亚型,约占该地区 BT 的 70% (6)。它们在 I 期几乎完全是单侧的,并且通常在育龄妇女(平均年龄 45 岁)中发生 (1,37)。尽管据报道约有 20%–40% 的黏液性 BT 患者 CA 19–9 水平升高,但该肿瘤标志物在区分良性、交界性和恶性黏液性肿瘤中的价值仍未确定 (9,10,45,46)。

粘液性肿瘤可与成熟畸胎瘤或 Brenner 肿瘤相关联 (1,37)。值得注意的是,成熟畸胎瘤引起的粘液性肿瘤可并发腹膜假粘液瘤。 KRAS 突变经常存在 (1,37,47)。粘液性 BT 比浆液性 BT 复发的可能性更小,但当它们确实复发时,它们比浆液性 BT 更有可能是侵入性的 (39)。因此,作为一种保留生育能力的治疗,推荐单侧输卵管卵巢切除术而不是膀胱切除术 (11,12,14)。

粘液性 BT 的组织学诊断受到各种挑战的影响。例如,对于粘液性肿瘤,基于术中冰冻切片的诊断更可能与最终诊断不同,因为这些肿瘤更频繁地发生取样错误,这些肿瘤通常很大并且可以同时包含良性、交界性和恶性成分(35 ,36)。此外,即使通过组织学分析,区分粘液性肿瘤和转移性肿瘤有时也具有挑战性(37)。

由于粘液性 BT 类似于粘液性囊腺瘤和粘液性癌,在 MR 图像上表现为多房囊性肿块(图 5),因此区分良性、交界性和恶性粘液性肿瘤通常具有挑战性。一些 MRI 特征可能有利于粘液性 BT 或癌而不是粘液性囊腺瘤(图 5)。这些特征包括更多的基因座;蜂窝状小室(即,许多密集聚集的 5-10 毫米小室 [在 50%-80% 的交界性和恶性肿瘤中,而在 20% 的良性肿瘤中]);染色玻璃外观(即 T1W 或 T2W MR 图像上各种信号强度的囊内液体 [>80% 的交界性和恶性肿瘤与 20%–50% 的良性肿瘤]);具有 T1 高信号强度和 T2 低信号强度的液体,可能是由于出血或高粘性内容物(在 40%–70% 的交界性和恶性肿瘤中,4%–13% 的良性肿瘤]);和增厚(> 5 mm)的隔膜(在约 20%–45% 的交界性和恶性肿瘤中,而在 4% 的良性肿瘤中)(31,46–49)。在这些 MRI 特征中,具有高 T1 信号强度和低 T2 信号强度的液体被认为是最重要的 (46,48)。

图 5. 一名 66 岁女性的粘液性 BT。 (A) 轴向 T2W MR 图像显示右侧卵巢中有一个大的多房囊性肿块。细胞室中液体的信号强度会发生变化,从而产生彩色玻璃外观。存在表现出异质信号强度的微囊聚集体(箭头),其信号强度低于浆液(T2 低信号微囊)的信号强度,并且可以模拟固体成分。 (B) 轴向 T1W MR 图像显示区域内的各种信号强度区域,产生彩色玻璃外观。与骨骼肌相比,A 中低信号的微囊(箭头)具有不均匀的等强度至略高的信号强度。 (C) 轴向对比增强 T1W 脂肪抑制 MR 图像显示微囊(箭头),在 A 中是低信号的,有网状增强。 (D) 显微照片显示由具有绒毛结构和上皮分层的复杂粘液上皮覆盖的小细胞集聚体(插图)。 (HE 染色;原始放大倍数,×40 [插图:原始放大倍数,×200]。)

关于交界性和恶性粘液性肿瘤之间的区别,

如果蜂窝状房室太小而无法识别,则 T2W MR 图像上可能会被误解为实性成分(图 5)(50,51)。因此,读者应仔细搜索网状增强,以确保识别出任何蜂窝结构。

来自结直肠腺癌或阑尾肿瘤的转移性卵巢肿瘤通常表现为多房囊性肿块,因此可以模拟原发性粘液性卵巢 BT 或癌(图 6)(52)。有利于转移的影像学特征包括小肿瘤和双侧性;然而,大的单侧转移并不少见,并构成诊断挑战(52)。 Tanaka 等人 (53) 报道,转移灶的信号强度比原发性粘液性肿瘤更均匀。 Kurokawa 等人 (54) 报道,在结直肠癌的卵巢转移瘤中可以看到千层征,它指的是与肿瘤细胞和交替排列的坏死区域相对应的细层结构(图 6)。

图 6. 一名 29 岁女性直肠癌卵巢转移。 (A) 矢状 T2W MR 图像显示右侧卵巢囊性肿块(箭头),具有实性成分和条纹结构(即“千层”征)。 (B) 矢状位对比增强 T1W 脂肪抑制 MR 图像清楚地描绘了条纹结构(千禧征)(箭头)。 (C) 显微照片显示广泛坏死,坏死区域和肿瘤细胞交替排列(插图)。 (HE 染色;原始放大倍数,×40 [插图:原始放大倍数,×100]。)

在腹膜假粘液瘤和卵巢多房囊性肿块的情况下,应考虑来自阑尾粘液性肿瘤的转移性卵巢肿瘤,即使阑尾肿瘤在成像时不可见,因为腹膜假粘液瘤几乎完全伴有阑尾粘液性肿瘤(47)。此外,粘液性阑尾肿瘤本身可以通过形成粘液囊肿并在右下腹显示为囊性圆形或管状肿块来模仿卵巢粘液性 BT (55)。检测到单独的正常右侧卵巢是提示阑尾起源的最可靠的发现。

血清粘蛋白 BT

血清粘蛋白 BT 是一种罕见的 BT 亚型,自 2014 年以来已作为一个独特的实体被纳入 WHO 分类 (19)。在 2003 年 WHO 分类中,它们被归类为粘液性 BT(宫颈管样)或交界性恶性肿瘤的混合上皮肿瘤。然而,关于浆液粘液性肿瘤最合适的术语和组织学分类仍存在争议 (56,57)。血清粘蛋白 BT 的特点是混合了多种苗勒管型上皮组织和“无关细胞”,并且经常与子宫内膜异位症、KRAS 突变和 ARID1A 表达缺失有关 (1,37,56)。它们具有与浆液性 BT 非常相似的特征,例如乳头状形态、频繁的双侧性(20%–40% 的病例)和腹膜植入物(高达 20% 的病例)(1,37)。

浆液性 BT 的 MRI 表现与浆液性 BT 相似,因为它们在 T2W 图像上也具有 PA-IB 模式的乳头状投影(图 7)(26,43,58)。此外,浆液性 BT 中乳头状突起的 ADC 也同样高(平均 ADC,1.77 × 10-3 mm2/sec)(26)。浆液性 BTs 与浆液性 BTs 的不同之处在于,它们的囊内液由于与子宫内膜异位囊肿相关(图 4),在 T1W MR 图像上经常显示高信号强度,而在 T2W MR 图像上显示低信号强度(即阴影标志)。与浆液性 BT 中的乳头状突起相比,乳头状突起表现出外生生长的频率较低 (43)。

图 7. 一名 51 岁女性的血清粘蛋白 BT。 (A) 轴向 T2W MR 图像显示右侧卵巢囊性肿块,具有 PA-IB 模式的乳头状突起(箭头)。囊内液具有低信号强度(阴影标志)。 (B) 轴向 T1W 脂肪抑制 MR 图像显示高信号囊内液,提示子宫内膜异位囊肿。 (C) 显微照片显示类似于浆液性 BT 中发现的乳头状结构,具有外周水肿基质和纤维中央核心。 (HE 染色;原始放大倍数,×40。)插图显示成簇的中性嗜酸性细胞。 (HE 染色;原始放大倍数,×400。)

子宫内膜样 BT

子宫内膜样 BT 是一种罕见的亚型,占 BT 的 2%–3%。受影响患者的平均年龄为 46-55 岁 (1)。组织学上,子宫内膜样 BT 表现出两种生长模式类型:腺纤维瘤型和囊内型(图 8、9)(1)。腺纤维瘤样型(图 9)更为常见,其中类似于非典型子宫内膜增生的非典型腺体在纤维间质内增殖。囊内模式(图 8)包括乳头状结构。

图 8. 43 岁女性子宫内膜样 BT 与子宫内膜癌并存。 (A) 子宫矢状 T2W MR 图像显示具有中等信号强度的子宫内膜癌(箭头)和包含多个微小囊肿的子宫内膜息肉(箭头)。子宫肌瘤存在于子宫肌层。 (B) 左侧卵巢矢状位 T2W MR 图像显示子宫内膜异位囊肿有阴影并含有高信号乳头状突起(箭头)。 (C) 左侧卵巢肿块的显微照片显示增殖的子宫内膜样腺体具有广泛的鳞状化生(插图)和囊内乳头状生长。 (HE 染色;原始放大倍数,×20 [插图:原始放大倍数,×200]。)

图 9. 一名 66 岁女性的子宫内膜样 BT。 (A) 轴向 T2W MR 图像显示左侧卵巢混合肿块,具有实性和囊性成分。固体成分(箭头)的强度略高于骨骼肌。 (B) 轴向 T1W 脂肪抑制 MR 图像显示部分囊内液的高信号强度(箭头)。 (C) 轴向 DW 图像显示具有中等高信号强度的固体成分 (箭头)。 (D) 显微照片显示增殖的子宫内膜样腺体类似于子宫内膜的非典型增生,具有小叶结构(插图)。腺体嵌入纤维基质中,呈腺纤维瘤样生长模式。 (HE 染色;原始放大倍数,×20 [插图:原始放大倍数,×400]。)

子宫内膜样 BT 通常与子宫内膜异位症相关,并且可能含有 ARID1A 突变 (1,37)。大多数子宫内膜样 BT 是单侧 I 期肿瘤,而据报道,多达一半的子宫内膜样 BT 患者同时存在子宫内膜病变,例如增生甚至癌(图 8)(1,37,59)。据报道,特别是年轻女性、未产女性和阴道异常出血的女性患同时性子宫内膜疾病的风险很高(59)。因此,对于接受保留生育能力手术的子宫内膜样 BT 患者,应考虑将子宫内膜刮除术作为一种治疗方法。虽然卵巢子宫内膜样 BT 和子宫内膜疾病共同共存的机制仍不清楚,但激素场效应可能是原因,类似于同步子宫内膜样子宫内膜癌和子宫内膜样卵巢癌的发展 (59)。

子宫内膜样 BT 的术前诊断很困难,因为这些肿瘤的 MRI 特征仅在一个病例系列中报道(60)。 Nakagawa 等人 (60) 发现子宫内膜样 BT 以混合肿块的形式出现,其中包含实性和囊性成分。实性成分由大的实性区域或肿瘤中的乳头状突起组成,分别具有腺纤维瘤或囊内模式(图 8、9)。由于根据文献(60),固体成分在 DW 成像中似乎具有中等高的信号强度,无论它们的生长模式如何,DW 成像可能有助于将它们诊断为 BT 亚型的特征(图 9)。囊内液可在 T1W MR 图像上具有高信号强度,在 T2W MR 图像上具有低信号强度,提示与子宫内膜异位症有关(图 9)。

透明细胞 BT

透明细胞 BT 是一种罕见的亚型,占 BT 的不到 1% (1)。与其他常见 BT 亚型的患者不同,大多数透明细胞 BT 患者处于绝经后状态。这些肿瘤有时与子宫内膜异位症相关,并表现出遗传变化,例如 PIK3CA 和 ARID1A 突变 (1,37)。它们表现为腺纤维瘤形态,其中由具有低度核异型性的透明细胞组成的不规则和拥挤的腺体嵌入纤维瘤基质中(图 10)。与其他常见的 BT 亚型不同,透明细胞 BT 未见微浸润,存在间质浸润(甚至微浸润)提示透明细胞癌。建议对整个标本进行广泛检查,因为几乎所有透明细胞肿瘤都是恶性的,透明细胞癌的明显病灶通常在透明细胞 BT 中检测到 (37)。

图 10. 一名 61 岁女性的透明细胞 BT。 (A) 矢状 T2W MR 图像显示右侧卵巢中混合实性和囊性肿块。固体成分信号强度低,含有多个微小囊肿,呈黑色海绵状外观(箭头)。肿瘤背侧的囊性部分有阴影(*)。 (B) 显微照片显示腺纤维瘤结构,其中大小不一的拥挤腺体由具有轻度核异型性的透明细胞排列(插图)。 (HE 染色;原始放大倍数,×40 [插图:原始放大倍数,×400]。)

关于透明细胞 BT 的 MRI 发现的证据很少。由于它们的腺纤维瘤结构和与子宫内膜异位症的密切相关,透明细胞 BTs 可能具有与子宫内膜样 BTs 相似的 MRI 特征。黑色海绵状外观表明含有大量微小囊肿的固体成分,在 T2W MRI 上具有低信号强度,据报道是良性囊腺纤维瘤的独特特征 (28,61)。然而,Takeuchi 等人 (62) 报道了一例透明细胞 BT,其外观呈黑色海绵状(图 10),涉及透明细胞癌病灶。与其他 BT 一样,据报道透明细胞 BT 在 DW 成像中具有中等高的信号强度,这可能有助于将它们与良性或恶性肿瘤区分开来 (27,28,62)。交界性

Brenner 肿瘤

交界性 Brenner 肿瘤是一种罕见的 BT 亚型,类似于低级别乳头状尿路上皮肿瘤。超过 80% 的这些肿瘤患者年龄超过 50 岁;其他常见的 BT 亚型并非如此 (1)。交界性 Brenner 肿瘤(图 11)单侧发生在卵巢中,呈囊性外观和乳头状突起,而良性 Brenner 肿瘤主要是实性的。几乎所有临界布伦纳肿瘤都含有良性布伦纳肿瘤成分。在交界性 Brenner 肿瘤中未发现微浸润,因此表明恶性 Brenner 肿瘤。交界性 Brenner 肿瘤偶尔会出现 KRAS 和 PIK3CA 突变 (1,37)。

图 11. 一名 57 岁女性的交界性 Brenner 肿瘤。 (A) 轴向 T2W MR 图像显示混合的左侧卵巢肿块,具有实性和囊性成分。实性成分由具有低信号强度的大实性区域(箭头)组成,代表良性 Brenner 肿瘤成分,以及具有中等信号强度的壁结节(箭头),代表边界 Brenner 肿瘤成分。 (B) 轴向 DW 图像显示具有低信号强度的良性 Brenner 成分(箭头)和具有中等高信号强度的边界 Brenner 肿瘤成分(箭头)。 (C) 轴向平扫 CT 图像显示良性 Brenner 肿瘤成分中的致密钙化(箭头)。 (D) 显微照片显示多个乳头状结构,以及类似于低级别乳头状尿路上皮肿瘤的囊性变化(右上插图)。也存在嵌入致密纤维基质(右下插图)中的良性 Brenner 肿瘤成分。 (HE 染色;原始放大倍数,×40 [插图:原始放大倍数,×100]。)

仅少数病例报告了交界性 Brenner 肿瘤的 MRI 特征。在 T2W 图像上,这些肿瘤表现为具有中等信号强度的乳头状突起的囊性肿块,同时伴有具有低信号实性成分的良性 Brenner 肿瘤区域(图 11)(63,64)。 CT可以通过描绘钙化来帮助诊断。在交界性和恶性 Brenner 肿瘤中,只有良性 Brenner 肿瘤成分有钙化。交界性和恶性 Brenner 肿瘤成分没有钙化(图 11)(64,65)。尽管由于其罕见,术前可能难以诊断交界性 Brenner 肿瘤,但伴有乳头状突起的囊性肿块与 MRI 上 T2 信号强度低的大实性区域和 CT 上的钙化共存可能提示交界性 Brenner 肿瘤 (63-65) .

重叠的外观和模拟

虽然一些 MRI 特征可以提示 BT,如前所述,这些特征也可以在一些良性和恶性肿瘤中找到。因此,对于附件肿块,必须进行手术切除的组织病理学诊断。

具有乳头状突起的模拟

物 虽然 T2W MR 图像上具有 PA-IB 模式的乳头状突起是 BT 的特征,但良性上皮肿瘤(如浆液性囊腺纤维瘤)可能具有由致密纤维基质组成的乳头状突起,因此类似于 BT(图 12)(1,61) )。尽管 T2W 和 DW 图像上的低信号强度和动态对比增强 MR 图像上的低风险时间强度曲线可以表明良性(61),但有时可以区分 T2 低信号和 PA-IB 模式的乳头状投射。具有挑战性,因为 PA-IB 模式的外围高信号区域可能很少。

图 12. 一名 41 岁女性的浆液性囊腺纤维瘤。 (A) 轴向 T2W MR 图像显示左侧卵巢囊性肿块,有乳头状投影(箭头)。乳头状突起具有低信号强度,其周边没有任何高信号区域。 (B) 显微照片显示具有纤维基质的简单乳头内衬单层浆液性上皮(插图)。注意外围的最小水肿基质。 (HE 染色;原始放大倍数,×40 [插图:原始放大倍数,×400]。)

由于 BT 可通过间质浸润进展为恶性对应物,卵巢癌可具有 PA-IB 模式的乳头状突起,尤其是在恶性进展的早期阶段(图 13)。

图 13. 一名 57 岁女性的子宫内膜样癌。 (A) 矢状 T2W MR 图像显示左侧卵巢囊性肿块伴乳头状突起。乳头(箭头)具有 PA-IB 模式,模仿浆液性或浆液性 BT。 (B) 显微照片显示在外围和中央纤维核心处具有水肿基质的分层分支乳头。 Müllerian 型细胞和无关细胞(左下插图)覆盖乳头,这表明是血清粘液性 BT。子宫内膜样癌的成分在许多部分显示间质浸润(右下插图)。 (HE染色;原始放大倍数,×40 [插图:原始放大倍数,×200]。)

通常,在检查具有BTs成像特征的卵巢肿块时,在DW图像上识别具有高信号强度和低ADC值的恶性病灶对于诊断模拟 BT 的卵巢癌很重要 (27,30,31,62)。然而,Ono 等人 (66) 报道透明细胞癌的 ADC 值比子宫内膜样癌和高级浆液性癌(平均,0.84 × 10-3 mm2/sec;范围,0.67–1.07 × 10-3 mm2/sec),可与 BT 重叠并构成诊断挑战(图 14)(66)。

图 14. 一名 53 岁女性的透明细胞癌。 (A) 轴向 T2W MR 图像显示左侧卵巢囊性肿块,具有类似于浆液性或浆液性 BT 的乳头状突起(箭头)。也可见 T2 暗点征(箭头),提示子宫内膜异位囊肿中有血块。 (B) 轴向 DW MR 图像显示具有中等高信号强度的乳头状突起(箭头)。 (C) 轴向 ADC 图显示高强度的乳头状投影(箭头)。 ADC 值为 2.2 × 10−3 mm2/sec。 (D) 显微照片显示一个由小管组成的结节,小管内衬有明显的核异型性(插图)。肿瘤的细胞性不如普通卵巢癌高。 (HE 染色;原始放大倍数,×40 [插图:原始放大倍数,×200]。)

模拟实心 T2 高信号强度组织

因为 T2 高信号强度区域的存在对于 PA-IB 图案至关重要,具有固体 T2 高信号强度组织的良性病变可以模仿 BT。在蜕膜化的子宫内膜异位囊肿中,异位子宫内膜组织在妊娠期间像正常子宫内膜一样蜕膜化,可形成T2高信号强度的附壁结节(图15)(67-70)。据报道,16% 的子宫内膜异位囊肿发生蜕膜化,主要发生在妊娠的前三个月;在怀孕的第二个三个月暂停或倒退;并在分娩后消失 (67)。区分子宫内膜异位囊肿的蜕膜化和恶变至关重要,因为期待治疗可用于解决蜕膜化问题,而子宫内膜异位囊肿的恶变则需要手术切除。

图 15. 妊娠 12 周时 25 岁孕妇蜕膜化子宫内膜异位囊肿。 (A) 轴向 T2W MR 图像显示右侧卵巢囊性肿块,具有多个附壁结节(箭头)和与胎盘相似的高信号强度 (*)。 (B) 轴向 T1W 脂肪抑制 MR 图像显示高信号囊内液,提示子宫内膜异位囊肿。 (C) 显微照片显示子宫内膜异位囊肿内水肿的血管化蜕膜子宫内膜组织。 (HE 染色;原始放大倍数,×100。)

蜕膜化子宫内膜异位囊肿的壁结节通常是多个,并且可以具有线状、小结节状、广泛结节状和息肉状结构 (68)。这些结节的信号强度与 T2W 和 DW MR 图像上的浆液性 BT 相似,因为水肿的血管化蜕膜子宫内膜组织在 T2W 和 DW MR 图像上都具有高信号强度,这是由于 T2 透射效应(图 15)(69) .因此,需要评估形态学特征以进行鉴别诊断。蜕膜化子宫内膜异位囊肿的附壁结节高度基本上小于 1 cm,而大多数浆液性 BT 或卵巢癌的乳头状突起高度大于 1 cm (69,70)。平滑的轮廓、广泛的结构和 T2W MRI 中缺乏低信号核心(即缺乏 PA-IB)也表明子宫内膜异位囊肿蜕膜化(69)。

息肉样子宫内膜异位症是一种罕见的子宫内膜异位症变体,表现为浆膜表面的外生生长或囊内或管腔内生长(71)。最初,息肉样子宫内膜异位症被定义为显微镜下类似于子宫内膜息肉的病变(图 16),但此后该定义已扩大到包括具有常规组织学特征和简单的大体息肉样外观的子宫内膜异位症(71)。最常见的受累部位是结肠,但也可累及多个部位,包括卵巢子宫内膜异位囊肿、子宫浆膜和网膜。

图 16. 一名 32 岁女性的息肉样子宫内膜异位症。 (A) 冠状 T2W MR 图像显示从子宫浆膜突出的息肉样实性肿块(箭头)。肿块与左侧卵巢(箭头)接触,类似于浆液性 BT 等外生性卵巢肿瘤,具有与子宫内膜信号强度相似的高信号强度。 (B) 显微照片显示子宫内膜样腺体和基质,以及类似于子宫内膜息肉的厚壁血管(箭头)。 (HE 染色;原始放大倍数,×100。)

息肉样子宫内膜异位症,类似于在位子宫内膜或子宫内膜息肉,具有实性成分,在 T2W MRI 和高 ADC 值显示高信号强度(图 16)(72)。因此,伴有卵巢子宫内膜异位囊肿的息肉样子宫内膜异位症可以模拟血清粘液性 BT。当息肉样子宫内膜异位症涉及浆膜部位时,它也可以模仿表现出卵巢外生长的浆液性 BT(图 16)。

结论

上皮性卵巢 BT 是一个独特的实体,在组织病理学特征、临床行为和管理方面与良性和恶性上皮性肿瘤不同。了解这些肿瘤的 MRI 特征有助于术前诊断,尽管一些良性和恶性肿瘤可以模仿 BT 并构成诊断挑战。

致谢

我们感谢日本高槻大阪医科大学放射学系 Keigo Osuga 医学博士提供图 1 中的 MR 图像。

在 2021 年 RSNA 年会上作为教育展览展示。

对于这个基于期刊的 SA-CME 活动,作者 HO 提供了披露(见文章末尾);所有其他作者、编辑和审稿人均未披露任何相关关系。

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