ALS 是肌萎缩侧索硬化症的简称。在 1930 年代被诊断出患有此病的棒球运动员之后，您可能还听说过它称为 Lou Gehrig"s disease。一位名叫 Jean-Martin Charcot 的法国医生在 1869 年发现了这种

疾病。ALS 是一种进行性疾病，这意味着它会感染随着时间的推移变得更糟。它会影响控制肌肉的大脑和脊髓中的神经。随着肌肉变弱，你走路、说话、吃饭和呼吸都会变得更加困难

。ALS 和运动神经元

这是一种会影响你的运动的疾病神经元。这些神经细胞将信息从您的大脑发送到您的脊髓，然后到您的肌肉。您有两种主要类型：

上运动神经元：大脑中的神经细胞。

下运动神经元：脊髓中的神经细胞到肌肉。

这些运动神经元控制你所有的随意运动——手臂、腿和脸上的肌肉。它们告诉你的肌肉收缩，这样你就可以走路、跑步、拿起智能手机、咀嚼和吞咽食物，甚至呼吸

。ALS 就是其中之一一些运动神经元疾病。一些 ot她的包括：

原发性侧索硬化症 (PLS)

进行性延髓麻痹 (PBP)

假性延髓麻痹

当您患有 ALS 时会发生什么

患有 ALS 时，您的大脑和脊髓中的运动神经元会分解并死亡。

当这种情况发生时，你的大脑不能再向你的肌肉发送信息。因为肌肉没有收到任何信号，它们变得非常虚弱。这称为萎缩。随着时间的推移，肌肉不再起作用，你就会失去对它们运动的控制。

起初，您的肌肉会变得虚弱或僵硬。您可能在精细动作方面遇到更多麻烦 - 例如尝试扣衬衫或转动钥匙。您可能会比平时更容易跌倒或跌倒。一段时间后，您无法移动您的手臂、腿、头部或身体。

最终，患有 ALS 的人会失去对隔膜的控制，这是帮助您呼吸的胸部肌肉。然后他们就无法自己呼吸，并且将需要在呼吸机上。

失去呼吸会导致许多 ALS 患者在被诊断后在 3 到 5 年内死亡。但有些人患有这种疾病可以活 10 年以上。

患有 ALS 的人仍然可以思考和学习。他们拥有所有的感官——视觉、嗅觉、听觉、味觉和触觉。然而，这种疾病会影响他们的记忆力和决策能力

。ALS 无法治愈。然而，科学家们现在对这种疾病的了解比以往任何时候都多。他们正在研究临床试验中的治疗方法。

主要类型有哪些？

有两种类型的 ALS：

散发性 ALS 是最常见的形式。它影响多达 95% 的患者。零星的意味着它有时会在没有明确原因的情况下发生。

家族性 ALS (FALS) 在家庭中运行。大约 5% 到 10% 的 ALS 患者有这种类型。 FALS 是由基因的变化引起的。父母将有缺陷的基因传给他们的孩子。如果一位父母有 ALS 基因，他们的每个孩子都有 50% 的机会感染该基因并患上这种疾病。

什么导致 ALS？

研究人员仍然不知道究竟是什么导致运动神经元死于 ALS。基因变化或突变是 ALS 病例的 5% 到 10% 的原因。超过 12 种不同的基因变化与 ALS 相关。

一个变化是产生一种叫做 SOD1 的蛋白质的基因。这种蛋白质可能对运动神经元有毒。ALS 中的其他基因变化也可能损害运动神经元。

环境也可能在 ALS 中发挥作用。科学家们正在研究接触某些化学物质或细菌更有可能患上这种疾病。例如，在 1991 年海湾战争期间服役的人患 ALS 的几率比平时要高。

科学家们也在研究其他可能的原因：

谷氨酸。这种化学物质向和来自大脑和神经。它是一种神经递质。对于 ALS，谷氨酸会在神经细胞周围的空间中积聚，并可能损害它们。

利鲁唑 (Rilutek) 药物通过降低谷氨酸水平起作用，可以帮助减缓疾病的发展。

免疫系统问题。您的免疫系统保护您的身体免受细菌和病毒等外来入侵者的侵害。在你的大脑中，小胶质细胞是免疫细胞的主要类型。它们破坏细菌和受损细胞。

对于 ALS，小胶质细胞也可能会破坏健康的运动神经元。

线粒体问题。线粒体是细胞中产生能量的部分。他们的问题可能会导致 ALS 或使现有情况变得更糟。

氧化应激。你的细胞使用氧气来产生能量。您的身体用来产生能量的一些氧气可能会形成称为自由基的有毒物质，从而损害细胞。药物依达拉奉（Radicava）是一种抗氧化剂，可以帮助控制这些自由基。

研究人员每天都了解更多关于 ALS 的信息。他们的发现将帮助他们开发药物来治疗症状并改善患有这种疾病的人的生活。